Tứ chứng Fallot với mạch máu phổi nhỏ và áp lực thất phải bằng hệ thống
Trẻ 5 tháng tím, siêu âm ghi "áp lực thất phải bằng áp lực hệ thống". Câu hỏi trung tâm: đây có phải tăng áp phổi không, và có nên dùng thuốc giãn mạch phổi không?
Rà soát lần cuối 27/07/2026 · Cần thẩm định bởi: Bác sĩ tim mạch nhi, Phẫu thuật viên tim bẩm sinh
Bệnh cảnh
Bé trai 5 tháng, cân nặng 5,4 kg. Được chẩn đoán tứ chứng Fallot lúc 2 tháng tuổi. Mẹ kể trẻ tím tăng dần, mấy tuần gần đây có hai lần trẻ tím sẫm, thở nhanh sâu và lả đi khoảng 10 phút sau khi khóc kéo dài.
| Thông số | Giá trị |
|---|---|
| SpO₂ khí trời | 74% (tay phải và chân như nhau) |
| Huyết áp cánh tay phải | 82/50 mmHg |
| Tiếng tim | Tiếng thổi tâm thu tống máu 2/6 bờ trái xương ức cao; T2 đơn độc |
| Hemoglobin | 178 g/L |
| X-quang ngực | Tuần hoàn phổi giảm; mỏm tim nâng cao; hõm ở vị trí cung động mạch phổi |
| ECG | Trục phải, phì đại thất phải |
Siêu âm tim: thông liên thất lệch hàng lớn, động mạch chủ cưỡi ngựa khoảng 40%. Hẹp đường ra thất phải ở mức phễu và tại van, vận tốc tối đa 4,6 m/s. Vòng van động mạch phổi Z-score −3,2; nhánh động mạch phổi phải Z-score −2,4; nhánh trái Z-score −2,8. Ống động mạch đã đóng. Kết luận ghi thêm: "áp lực thất phải bằng áp lực hệ thống — theo dõi tăng áp động mạch phổi".
Đi từng bước
- Áp lực thất phải và tăng áp động mạch phổiNâng caoNhũ nhiNhận định nào đúng về huyết động của bệnh nhân này?
Chẩn đoán
Điểm học được
- Trong tứ chứng Fallot, áp lực thất phải bằng áp lực hệ thống là điều được mong đợi và không phản ánh áp lực động mạch phổi.
- Mạch máu phổi nhỏ + tưới máu phổi giảm + áp lực thất phải cao là tổ hợp hoàn toàn nhất quán khi nguyên nhân là tắc nghẽn đường ra thất phải.
- Thuốc giãn mạch phổi không giải quyết tắc nghẽn cơ học và có thể làm tím nặng hơn qua tác dụng giãn mạch hệ thống.
- Cơn tím được xử trí bằng cách tăng sức cản hệ thống và cắt kích thích, không bằng thuốc tăng co bóp.
- Đã có cơn tím là chỉ định sắp xếp can thiệp sớm, không tiếp tục chờ.
Bệnh liên quan
Tài liệu tham khảo
- 1.
Valente AM, Cook S, Festa P, et al.. Multimodality Imaging Guidelines for Patients with Repaired Tetralogy of Fallot: A Report from the American Society of Echocardiography (developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and the Society for Pediatric Radiology). Journal of the American Society of Echocardiography. 2014;27(2):111-141. doi:10.1016/j.echo.2013.11.009. PMID: 24468055.
- 2.
Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al.. Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2011;123(22):2607-2652. doi:10.1161/CIR.0b013e31821b1f10. PMID: 21536996.
- 3.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al.. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2022;43(38):3618-3731.
- 4.
Lopez L, Saurers DL, Barker PCA, et al.. Guidelines for Performing a Comprehensive Pediatric Transthoracic Echocardiogram: Recommendations From the American Society of Echocardiography. Journal of the American Society of Echocardiography. 2024;37(2):119-170. doi:10.1016/j.echo.2023.11.015. PMID: 38309834.
Trích dẫn theo kiểu Vancouver rút gọn. Nhãn «Đã xác minh» nghĩa là định danh tài liệu (tên, tạp chí, năm, tập/số/trang, DOI hoặc PMID) đã được đối chiếu trực tiếp với nguồn chính thức — không đồng nghĩa với việc nội dung diễn giải đã được bác sĩ chuyên khoa thẩm định.