Module 14

Phẫu thuật tim bẩm sinh

Congenital cardiac surgery

Mục tiêu giải phẫu và sinh lý của từng phẫu thuật, thời điểm, biến chứng sớm–muộn, tổn thương tồn lưu và kết quả dài hạn.

Nội dung module

Những chủ đề module này bao phủ

Shunt hệ thống–phổi, banding động mạch phổi
Sửa TOF, AVSD, TAPVC
Arterial switch, Rastelli, REV, Nikaidoh
Norwood, Glenn, Fontan
Ross, Ross–Konno, DKS, double switch
Cone repair, unifocalization

Module này chưa có bài học được biên soạn đầy đủ

Khung nội dung đã được xác lập (danh sách chủ đề ở trên). Việc biên soạn cần bác sĩ chuyên khoa tương ứng tham gia — xem trang chất lượng nội dung để biết những phần đang thiếu.

Cách đọc một phẫu thuật tim bẩm sinh

Mỗi phẫu thuật tim bẩm sinh trả lời hai câu hỏi riêng biệt: mục tiêu giải phẫu (sắp xếp lại cấu trúc nào) và mục tiêu sinh lý (tuần hoàn sau mổ sẽ hoạt động ra sao). Hai câu hỏi này không đồng nhất — ví dụ phẫu thuật Fontan không sửa chữa giải phẫu nào cả, nó chỉ tái tổ chức dòng chảy.

Nhóm phẫu thuật tạm thời (palliative)

Phẫu thuật tạm thời: mục tiêu và hệ quả

Phẫu thuật	Mục tiêu sinh lý	Hệ quả và biến chứng cần tìm
Shunt hệ thống – động mạch phổi (Blalock–Taussig cải biên)	Tăng và ổn định dòng máu phổi ở tổn thương giảm tưới máu phổi	Dòng tâm trương ngược từ động mạch chủ (giảm tưới máu vành và tạng); biến dạng nhánh động mạch phổi; tắc shunt; quá tải thể tích thất
Ống nối thất phải – động mạch phổi	Cấp máu phổi mà không gây dòng tâm trương ngược	Cần rạch vào thất phải; nguy cơ rối loạn chức năng thất phải; hẹp ống nối
Banding động mạch phổi	Giảm dòng máu phổi, bảo vệ giường mạch phổi khi chưa sửa triệt để được	Band quá chặt gây tím, quá lỏng không bảo vệ được; biến dạng động mạch phổi; phì đại thất phải; cần mổ lại để tháo
Phá vách liên nhĩ bằng bóng	Tăng trộn máu ở tầng nhĩ	Can thiệp qua catheter, không phải phẫu thuật; hiệu quả nhanh trong chuyển vị đại động mạch
Stent ống động mạch, stent đường ra thất phải	Thay thế shunt phẫu thuật ở một số bối cảnh sơ sinh	Cần theo dõi sự phát triển của nhánh động mạch phổi; nguy cơ tắc và di lệch stent

Nhóm sửa chữa hai thất

Các phẫu thuật sửa chữa hai thất thường gặp

Phẫu thuật	Mục tiêu giải phẫu	Tổn thương tồn lưu điển hình
Đóng thông liên nhĩ / thông liên thất	Loại bỏ luồng thông	Lỗ tồn lưu; block nhĩ thất (với VSD quanh màng); rối loạn nhịp nhĩ
Sửa kênh nhĩ thất	Chia van nhĩ thất chung, đóng hai tầng lỗ thông	Hở van nhĩ thất trái; hẹp dưới van động mạch chủ; block nhĩ thất
Sửa tứ chứng Fallot	Đóng thông liên thất, giải phóng đường ra thất phải	Hở van động mạch phổi; hẹp nhánh động mạch phổi tồn lưu; block nhánh phải; rối loạn nhịp thất muộn
Phẫu thuật chuyển gốc động mạch	Đưa hai đại động mạch về đúng thất, chuyển động mạch vành	Hẹp trên van động mạch phổi; hẹp lỗ vào động mạch vành; giãn gốc động mạch chủ tân tạo và hở van động mạch chủ tân tạo
Rastelli / REV / Nikaidoh	Nối thất trái ra động mạch chủ qua đường hầm; tái lập đường ra thất phải	Tắc nghẽn đường hầm thất trái; tắc/hở ống nối; block nhĩ thất
Sửa thân chung động mạch	Tách động mạch phổi khỏi thân chung, đóng thông liên thất, đặt ống nối	Hở van thân chung; tắc ống nối; tăng áp phổi tồn lưu
Sửa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường toàn phần	Nối tĩnh mạch phổi chung vào nhĩ trái	Hẹp tĩnh mạch phổi sau mổ (biến chứng đáng lo nhất); rối loạn nhịp nhĩ
Sửa hẹp eo động mạch chủ	Loại bỏ đoạn hẹp và mô ống động mạch	Tái hẹp; phình tại vị trí can thiệp; tăng huyết áp muộn
Ross / Ross–Konno	Thay van động mạch chủ bằng van động mạch phổi tự thân, đặt ống nối cho đường ra thất phải	Giãn gốc động mạch chủ tự thân; tắc ống nối; biến một bệnh van thành bệnh hai van
Cone repair (bất thường Ebstein)	Tạo lại lá van ba lá thành hình nón, gắn vào vòng van đúng vị trí	Hở van ba lá tồn lưu; rối loạn chức năng thất phải; rối loạn nhịp
Double switch (chuyển vị có sửa chữa bẩm sinh)	Chuyển tầng nhĩ kết hợp chuyển gốc động mạch để thất trái làm thất hệ thống	Tắc nghẽn đường hầm nhĩ; suy thất hệ thống; block nhĩ thất

Nhóm một thất

SchematicBa giai đoạn của con đường một thất.Hình vẽ giáo dục gốc (original educational diagram). Không phải hình ảnh của người bệnh.

Norwood: tái tạo động mạch chủ từ thân động mạch phổi và tạo nguồn cấp máu phổi có kiểm soát; áp dụng cho hội chứng thiểu sản tim trái và các tổn thương tương tự.
Damus–Kaye–Stansel: nối thân động mạch phổi với động mạch chủ để giải quyết tắc nghẽn đường ra hệ thống trong bối cảnh một thất.
Glenn hai hướng: nối tĩnh mạch chủ trên vào động mạch phổi; giảm gánh thể tích cho tâm thất.
Fontan: dẫn tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi, bằng đường hầm trong tim hoặc ống nối ngoài tim.

RCT2010

Comparison of Shunt Types in the Norwood Procedure for Single-Ventricle Lesions

Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, Newburger JW, Pearson GD, et al.. Comparison of Shunt Types in the Norwood Procedure for Single-Ventricle Lesions. New England Journal of Medicine. 2010;362(21):1980-1992. doi:10.1056/NEJMoa0912461. PMID: 20505177.

Dân số: Trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản tim trái hoặc tổn thương một thất khác được phẫu thuật Norwood (549 trẻ, 15 trung tâm Bắc Mỹ).

Kết quả chính

Tiêu chí chính: tử vong hoặc ghép tim ở thời điểm 12 tháng.
Nhóm RV-PA có tỉ lệ sống không ghép tim cao hơn ở 12 tháng.
Nhóm RV-PA có nhiều can thiệp không dự kiến hơn và biến chứng liên quan thất phải.

Ý nghĩa thực hành: Ở giai đoạn Norwood, loại shunt ảnh hưởng tới sinh lý sau mổ và tới kết cục ở 12 tháng; ống nối thất phải – động mạch phổi tránh được dòng tâm trương ngược nhưng đòi hỏi rạch vào thất phải.

Nghiên cứu này KHÔNG chứng minh: Không chứng minh một loại shunt vượt trội về lâu dài — khác biệt ở 12 tháng không duy trì có ý nghĩa ở các mốc theo dõi dài hơn.

Xem trang chi tiết tài liệu

Phẫu thuật lại ở người lớn

Nguyên nhân thường gặp: thay van động mạch phổi sau sửa tứ chứng Fallot; thay ống nối; sửa hở van nhĩ thất; xử trí tắc nghẽn đường hầm; can thiệp trên gốc động mạch chủ.
Nguy cơ đặc thù: dính, tổn thương cấu trúc khi mở lại xương ức, mạch máu ngoại vi đã bị dùng nhiều lần, rối loạn chức năng cơ quan tích luỹ.
Chuẩn bị bắt buộc: hình ảnh mô tả tương quan các cấu trúc với mặt sau xương ức (CT hoặc MRI), kế hoạch đường vào mạch máu, và hội chẩn đa chuyên khoa.

Tài liệu tham khảo

1.
Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, Newburger JW, Pearson GD, et al.. Comparison of Shunt Types in the Norwood Procedure for Single-Ventricle Lesions. New England Journal of Medicine. 2010;362(21):1980-1992. doi:10.1056/NEJMoa0912461. PMID: 20505177.
Đã xác minhChi tiết Nguồn chính thức

Trích dẫn theo kiểu Vancouver rút gọn. Nhãn «Đã xác minh» nghĩa là định danh tài liệu (tên, tạp chí, năm, tập/số/trang, DOI hoặc PMID) đã được đối chiếu trực tiếp với nguồn chính thức — không đồng nghĩa với việc nội dung diễn giải đã được bác sĩ chuyên khoa thẩm định.

Tổn thương liên quan

Ca lâm sàng có liên quan

Trẻ sơ sinh tím ngày thứ hai, không đáp ứng với oxy

Ca hư cấu phục vụ giảng dạy

Trẻ đủ tháng, khoẻ mạnh lúc sinh, tím dần từ giờ thứ 20. Ca này rèn cách đọc SpO₂ trước và sau ống, cách diễn giải hyperoxia test, và cách nhận ra tổn thương cần can thiệp trong vòng vài giờ.

Thông liên thất với áp lực thất phải cao — có phải tăng áp phổi?

Ca hư cấu phục vụ giảng dạy

Trẻ 9 tháng có thông liên thất lớn. Siêu âm ghi "áp lực thất phải tăng, nghĩ tăng áp động mạch phổi". Ca này rèn cách tách bạch áp lực, lưu lượng và sức cản, và cách quyết định khi nào cần thông tim.

Tứ chứng Fallot với mạch máu phổi nhỏ và áp lực thất phải bằng hệ thống

Ca hư cấu phục vụ giảng dạy

Trẻ 5 tháng tím, siêu âm ghi "áp lực thất phải bằng áp lực hệ thống". Câu hỏi trung tâm: đây có phải tăng áp phổi không, và có nên dùng thuốc giãn mạch phổi không?

Người lớn sau Fontan, khó thở và phù tăng dần

Ca hư cấu phục vụ giảng dạy

Bệnh nhân 24 tuổi có tuần hoàn Fontan từ nhỏ, nay giảm khả năng gắng sức và phù chân. Ca này rèn cách tiếp cận có hệ thống thay vì gán ngay nhãn "suy Fontan" và tăng lợi tiểu.