Thất phải hai đường ra

Thất phải hai đường ra là dạng kết nối thất – đại động mạch trong đó cả hai đại động mạch xuất phát chủ yếu từ thất phải. Định nghĩa dựa trên tiêu chí tỉ lệ cưỡi ngựa (thường lấy mốc trên 50% cho cả hai đại động mạch), nhưng ranh giới với tứ chứng Fallot và với chuyển vị đại động mạch kèm thông liên thất là một phổ liên tục, không phải ranh giới sắc nét.

Thuộc nhóm bất thường vùng nón – thân. Cơ chế liên quan tới sự tồn tại của phễu dưới cả hai van bán nguyệt (bilateral conus), ngăn cản sự liên tục sợi giữa van động mạch chủ và van hai lá và giữ cả hai đại động mạch ở phía thất phải.

• Tương quan không gian hai đại động mạch (cạnh nhau, trước – sau, chéo) là thông tin riêng, cần mô tả tách biệt với vị trí lỗ thông.
• Bộ máy van nhĩ thất: straddling hoặc bám bất thường của van ba lá có thể làm đường hầm trong thất không khả thi.
• Kích thước lỗ thông liên thất: lỗ hạn chế sẽ tạo tắc nghẽn đường ra thất trái sau khi làm đường hầm — cần mở rộng lỗ thông trong mổ.
• Tổn thương kèm theo hay gặp: hẹp eo động mạch chủ (đặc biệt trong Taussig–Bing), bất thường động mạch vành, thông liên thất nhiều lỗ.

Vì cả hai đại động mạch ra từ thất phải, máu từ thất trái buộc phải đi qua lỗ thông liên thất. Sinh lý do đó phụ thuộc vào dòng máu từ lỗ thông đi tới đại động mạch nào, và vào mức độ tắc nghẽn của hai đường ra. Đây là lý do một chẩn đoán "DORV" đơn thuần không cho biết bệnh nhân sẽ tím hay suy tim.

• Nhóm dưới van động mạch chủ không hẹp phổi: bệnh cảnh suy tim ở nhũ nhi, giống thông liên thất lớn.
• Nhóm có hẹp phổi: tím, mức độ tuỳ tắc nghẽn — giống tứ chứng Fallot; có thể phụ thuộc ống động mạch khi hẹp nặng.
• Taussig–Bing: tím sớm kèm suy tim, thường kèm hẹp eo động mạch chủ → có thể biểu hiện bằng sốc khi ống động mạch đóng.

• ✓Xác định kết nối thất – đại động mạch: cả hai đại động mạch ra từ thất phải; đánh giá mức độ cưỡi ngựa của từng đại động mạch.
• ✓Xác định vị trí lỗ thông liên thất so với hai van bán nguyệt — thông tin quan trọng nhất.
• ✓Đo kích thước lỗ thông và khoảng cách từ lỗ thông tới van động mạch chủ và van động mạch phổi.
• ✓Đánh giá tắc nghẽn đường ra thất phải và đường ra thất trái ở từng mức.
• ✓Đánh giá bộ máy van nhĩ thất: straddling, bám bất thường vào vách, kích thước vòng van.
• ✓Đánh giá cân bằng và kích thước hai thất — quyết định khả năng sửa hai thất.
• ✓Khảo sát cung động mạch chủ (hẹp eo, gián đoạn) và động mạch vành.

CT và MRI (kể cả dựng hình ba chiều và in mô hình ở một số trung tâm) ngày càng được dùng để lập kế hoạch đường hầm trong thất — đặc biệt khi lỗ thông ở vị trí xa hai van hoặc khi giải phẫu phức tạp. Chọn phương thức phải cân nhắc liều tia ở trẻ nhỏ.

Cần khi phải đánh giá huyết động (đặc biệt sức cản mạch máu phổi ở bệnh nhân đến muộn), khi giải phẫu mạch máu phổi chưa rõ, hoặc trước các giai đoạn của con đường một thất.

• Tứ chứng Fallot (khi động mạch chủ cưỡi ngựa dưới 50% và còn liên tục sợi van động mạch chủ – van hai lá).
• Chuyển vị đại động mạch kèm thông liên thất.
• Thông liên thất lớn đơn thuần.
• Thân chung động mạch.

Mọi bệnh nhân DORV đều cần phẫu thuật. Câu hỏi chiến lược là: sửa hai thất hay đi theo con đường một thất, và nếu sửa hai thất thì bằng kỹ thuật nào.

• Điều kiện cho sửa hai thất: hai thất đủ kích thước, bộ máy van nhĩ thất cho phép, và có thể tạo được một đường hầm không gây tắc nghẽn từ thất trái ra một đại động mạch.
• Yếu tố bất lợi: lỗ thông xa hai van, straddling van nhĩ thất, thất trái nhỏ, nhiều lỗ thông.

• Đường hầm trong thất (intraventricular tunnel) nối thất trái qua lỗ thông ra động mạch chủ — kỹ thuật chuẩn cho thể dưới van động mạch chủ.
• Đường hầm + giải phóng hoặc tái tạo đường ra thất phải cho thể có hẹp phổi (tương tự sửa tứ chứng Fallot); có thể cần ống nối thất phải – động mạch phổi.
• Chuyển gốc động mạch kết hợp đường hầm cho thể Taussig–Bing: hướng thất trái ra động mạch phổi (sẽ trở thành động mạch chủ sau khi chuyển gốc).
• Rastelli khi có hẹp đường ra thất trái đáng kể: đường hầm thất trái – động mạch chủ + ống nối thất phải – động mạch phổi.
• Mở rộng lỗ thông liên thất khi lỗ hạn chế — bước bắt buộc để tránh tắc nghẽn đường hầm về sau.
• Con đường một thất (Glenn – Fontan) khi sửa hai thất không khả thi.

• Tắc nghẽn đường hầm thất trái – đại động mạch (đường ra thất trái mới).
• Tắc nghẽn hoặc hở ống nối thất phải – động mạch phổi.
• Block nhĩ thất.
• Lỗ thông tồn lưu.
• Rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp.

• Theo dõi tắc nghẽn đường hầm — nguyên nhân mổ lại thường gặp.
• Thay ống nối thất phải – động mạch phổi khi trẻ lớn lên hoặc khi ống thoái hoá.
• Theo dõi dẫn truyền và rối loạn nhịp.
• Bệnh nhân theo con đường một thất: theo dõi như tuần hoàn Fontan.

• Người lớn có DORV đã sửa: cần biết chính xác kỹ thuật đã dùng để định hướng danh sách biến chứng cần tìm.
• Nhóm này thuộc độ phức tạp cao và cần theo dõi tại trung tâm ACHD.
• Đánh giá định kỳ: đường hầm, ống nối, chức năng thất, rối loạn nhịp, tăng áp phổi.

• Ghi "DORV" mà không mô tả vị trí lỗ thông liên thất và tương quan hai đại động mạch.
• Bỏ sót straddling van nhĩ thất khi đánh giá khả năng sửa hai thất.
• Bỏ qua hẹp eo động mạch chủ trong thể Taussig–Bing.
• Áp dụng "phác đồ TOF" cho DORV có hẹp phổi mà không xét vị trí lỗ thông.

Tóm tắt một phút. DORV là dạng kết nối trong đó cả hai đại động mạch ra chủ yếu từ thất phải, buộc máu thất trái đi qua lỗ thông liên thất. Sinh lý và chiến lược phẫu thuật do vị trí lỗ thông và tắc nghẽn đường ra quyết định: lỗ dưới van động mạch chủ không hẹp phổi giống thông liên thất lớn; kèm hẹp phổi giống tứ chứng Fallot; lỗ dưới van động mạch phổi (Taussig–Bing) giống chuyển vị đại động mạch và hay kèm hẹp eo động mạch chủ; lỗ xa hai van là nhóm khó nhất. Báo cáo siêu âm bắt buộc phải mô tả vị trí lỗ thông, kích thước lỗ, tương quan hai đại động mạch, bộ máy van nhĩ thất và cân bằng hai thất. Phẫu thuật nhằm tạo đường hầm trong thất nối thất trái ra một đại động mạch, kết hợp với chuyển gốc động mạch hoặc ống nối tuỳ thể; khi giải phẫu không cho phép, bệnh nhân đi theo con đường một thất.