Chuyển vị hoàn toàn hai đại động mạch
Dextro-transposition of the great arteries (d-TGA)
Kết nối thất – đại động mạch bất hoà hợp trên nền kết nối nhĩ – thất hoà hợp. Hai vòng tuần hoàn chạy song song thay vì nối tiếp; sự sống hoàn toàn phụ thuộc vào mức độ trộn máu. Đây là cấp cứu tim mạch sơ sinh điển hình.
| Chiều luồng thông | mixing |
|---|---|
| Lưu lượng máu phổi | increased |
| Phụ thuộc ống động mạch | Phụ thuộc ống — để trộn máu |
| Con đường tâm thất | biventricular |
| Quá tải | Áp lực: Thất phải (thất hệ thống trước phẫu thuật) |
Hệ phân loại độ phức tạp: Xếp mức cao theo tinh thần phân tầng độ phức tạp của guideline ACHD (d-TGA sau phẫu thuật chuyển tầng nhĩ thuộc nhóm phức tạp) — xem nguyên bản. · Rà soát lần cuối 27/07/2026 · Bằng chứng chốt đến 27/07/2026 · Đã biên soạn 25/50 mục của mẫu trình bày.
Nền tảng: giải phẫu và sinh lý bệnh
Định nghĩa Definition
Trong d-TGA, động mạch chủ xuất phát từ thất phải và động mạch phổi xuất phát từ thất trái, trong khi kết nối nhĩ – thất vẫn bình thường. Máu nghèo oxy trở về tim phải rồi lại ra động mạch chủ; máu giàu oxy từ phổi trở về tim trái rồi lại ra động mạch phổi.
Tần suất và dịch tễ Epidemiology
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Phôi thai học Embryology
Thuộc nhóm bất thường vùng nón – thân. Cơ chế được cho là liên quan tới sự phát triển bất thường của phễu: phễu dưới van động mạch chủ tồn tại và phát triển, trong khi phễu dưới van động mạch phổi tiêu đi — ngược với bình thường. Kết quả là van động mạch chủ nằm ra trước và lên trên so với van động mạch phổi, mất liên tục sợi với van hai lá.
Giải phẫu hình thái Morphology
- Động mạch chủ thường nằm trước và bên phải động mạch phổi (nên gọi là "dextro"-TGA); hai đại động mạch đi song song thay vì bắt chéo.
- Vách liên thất nguyên vẹn ở khoảng một nửa số ca; số còn lại có thông liên thất.
- Có thể kèm hẹp đường ra thất trái (dưới van động mạch phổi) — làm thay đổi chiến lược phẫu thuật.
- Giải phẫu động mạch vành rất thay đổi và là yếu tố kỹ thuật quyết định trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Động mạch vành đi trong thành (intramural) là biến thể khó nhất.
Các biến thể giải phẫu Anatomic variants
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Sinh lý bệnh Pathophysiology
- Bão hoà oxy động mạch phụ thuộc lượng máu trộn hiệu quả giữa hai vòng, không phụ thuộc lưu lượng máu phổi.
- Trộn tốt nhất xảy ra ở tầng nhĩ — đó là cơ sở của thủ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng.
- Ống động mạch góp phần trộn máu, nhưng trộn qua ống đơn thuần thường không đủ.
- Có thông liên thất lớn → trộn tốt hơn → tím nhẹ hơn, nhưng suy tim xuất hiện sớm do lưu lượng máu phổi rất lớn.
Huyết động Hemodynamics
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chẩn đoán
Biểu hiện theo tuổi Age-specific presentation
- Sơ sinh tím sớm, thường trong 24 giờ đầu, mức độ phụ thuộc chỗ trộn.
- Tím không cải thiện khi thở oxy — hyperoxia test cho PaO₂ tăng rất ít.
- Thường không có tiếng thổi khi vách liên thất nguyên vẹn — đây là bẫy lâm sàng lớn.
- Xấu đi nhanh khi ống động mạch co lại.
- Có thông liên thất lớn: tím nhẹ hơn nhưng suy tim ở tuần 2–6.
Khám lâm sàng Physical examination
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Điện tâm đồ Electrocardiogram
Thường không đặc hiệu ở sơ sinh: ưu thế thất phải là bình thường ở tuổi này nên không phân biệt được. ECG không dùng để loại trừ d-TGA.
X-quang ngực Chest radiograph
- Hình "quả trứng treo trên sợi dây" (egg on a string): trung thất trên hẹp do hai đại động mạch nằm chồng trước – sau, kèm bóng tim hình bầu dục.
- Tuần hoàn phổi bình thường hoặc tăng.
- Dấu hiệu này không nhạy và không được dùng để loại trừ chẩn đoán.
Siêu âm tim Echocardiography
- Xác định kết nối thất – đại động mạch: đại động mạch nào ra từ thất nào. Dấu hiệu then chốt là hai đại động mạch đi song song, không bắt chéo.
- Xác định mạch máu chia đôi thành hai nhánh (động mạch phổi) và mạch máu cho các nhánh lên đầu – cổ (động mạch chủ).
- Đánh giá vách liên nhĩ: kích thước lỗ thông, chiều dòng, có hạn chế không — quyết định có cần phá vách hay không.
- Đánh giá ống động mạch: kích thước, chiều dòng.
- Tìm thông liên thất và hẹp đường ra thất trái.
- Mô tả giải phẫu động mạch vành càng chi tiết càng tốt — thông tin bắt buộc cho phẫu thuật viên.
- Loại trừ hẹp eo động mạch chủ và bất thường cung động mạch chủ.
Các mặt cắt siêu âm bắt buộc Required echo views
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Các thông số cần đo Required measurements
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Bẫy chẩn đoán trên siêu âm Echo pitfalls
CT tim Cardiac CT
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
MRI tim Cardiac MRI
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Thông tim Cardiac catheterization
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chẩn đoán phân biệt Differential diagnosis
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Điều trị
Diễn tiến tự nhiên Natural history
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Biến chứng Complications
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Dấu hiệu nguy hiểm Red flags
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Điều trị nội khoa Medical therapy
Chỉ định can thiệp Catheter indications
- Phá vách liên nhĩ bằng bóng khi lỗ bầu dục hạn chế và bão hoà oxy không đủ.
- Có thể thực hiện tại giường dưới hướng dẫn siêu âm ở trung tâm có kinh nghiệm, hoặc tại phòng thông tim.
- Chỉ định thông tim chẩn đoán hiếm khi cần thiết trong d-TGA điển hình.
Các kỹ thuật can thiệp Catheter techniques
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chỉ định phẫu thuật Surgical indications
Mọi bệnh nhân d-TGA đều cần phẫu thuật. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch (arterial switch operation) là phương pháp được lựa chọn hiện nay vì nó khôi phục thất trái làm thất hệ thống.
Thời điểm phẫu thuật Timing of surgery
- Với vách liên thất nguyên vẹn: mổ trong những ngày đầu sau sinh, khi thất trái vẫn còn "được huấn luyện" bởi sức cản mạch phổi còn cao.
- Nếu mổ muộn, thất trái đã thoái triển và không đủ khả năng gánh tuần hoàn hệ thống — cần chiến lược huấn luyện thất trái bằng banding động mạch phổi trước, hoặc chuyển sang phương án khác.
- Với thông liên thất lớn: thất trái vẫn chịu áp lực hệ thống nên thời gian mổ linh hoạt hơn, nhưng vẫn nên mổ sớm để tránh bệnh mạch máu phổi.
Các phương pháp phẫu thuật Surgical techniques
| Phẫu thuật | Nguyên lý | Vị trí hiện nay |
|---|---|---|
| Chuyển gốc động mạch (arterial switch) | Cắt và chuyển hai đại động mạch về đúng thất; chuyển động mạch vành sang gốc động mạch phổi tân tạo | Phương pháp được lựa chọn; phục hồi thất trái làm thất hệ thống |
| Chuyển tầng nhĩ (Mustard / Senning) | Tạo đường hầm trong nhĩ để hướng dòng tĩnh mạch; thất phải vẫn là thất hệ thống | Hầu như không còn dùng như phương pháp chính; nhiều bệnh nhân người lớn hiện nay đã trải qua phẫu thuật này |
| Rastelli | Đóng thông liên thất bằng đường hầm hướng thất trái ra động mạch chủ; ống nối thất phải – động mạch phổi | Dùng khi có thông liên thất kèm hẹp đường ra thất trái đáng kể |
| Nikaidoh và các biến thể | Chuyển gốc động mạch chủ kèm tái tạo đường ra thất trái | Lựa chọn thay thế Rastelli ở một số trung tâm; nhằm tránh ống nối và tắc nghẽn muộn |
Ưu và nhược điểm từng phương pháp Trade-offs
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chăm sóc trước mổ Preoperative care
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chăm sóc sau mổ Postoperative care
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Biến chứng sau mổ Postoperative complications
- Thiếu máu cơ tim do vấn đề chuyển động mạch vành — biến chứng nghiêm trọng nhất trong giai đoạn sớm.
- Suy thất trái ở bệnh nhân mổ muộn (thất trái chưa đủ khả năng).
- Chảy máu, rối loạn nhịp, hội chứng cung lượng tim thấp.
- Sau chuyển tầng nhĩ: tắc nghẽn hoặc rò đường hầm, rối loạn chức năng nút xoang.
Theo dõi và giai đoạn sau
Theo dõi dài hạn Long-term follow-up
| Phẫu thuật | Vấn đề muộn cần chủ động tìm |
|---|---|
| Chuyển gốc động mạch | Hẹp trên van động mạch phổi (thường gặp nhất), hẹp lỗ vào động mạch vành, giãn gốc động mạch chủ tân tạo và hở van động mạch chủ tân tạo |
| Chuyển tầng nhĩ | Suy thất phải hệ thống, hở van ba lá hệ thống, tắc nghẽn/rò đường hầm, rối loạn nhịp nhĩ, rối loạn chức năng nút xoang, đột tử |
| Rastelli | Tắc nghẽn hoặc hở ống nối thất phải – động mạch phổi, tắc nghẽn đường hầm thất trái – động mạch chủ, rối loạn nhịp |
Tái can thiệp hoặc tái phẫu thuật Reintervention
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Tim bẩm sinh người lớn Adult congenital heart disease
- Bệnh nhân sinh trước thời kỳ phẫu thuật chuyển gốc động mạch phổ biến hầu hết đã trải qua chuyển tầng nhĩ — nhóm này cần theo dõi tại trung tâm ACHD.
- Ở bệnh nhân có thất phải hệ thống, mọi triệu chứng khó thở hoặc giảm gắng sức phải được đánh giá nghiêm túc.
- Rối loạn nhịp nhĩ ở nhóm này có thể gây mất bù nhanh và việc tiếp cận buồng nhĩ để triệt đốt phức tạp do giải phẫu đường hầm.
- Bệnh nhân sau chuyển gốc động mạch cần theo dõi động mạch vành và gốc động mạch chủ tân tạo suốt đời.
Thai kỳ Pregnancy
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Hoạt động thể lực Exercise and sports
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Dự phòng viêm nội tâm mạc Endocarditis prophylaxis
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Bằng chứng
Guideline liên quan Relevant guidelines
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Systematic review quan trọng Key systematic reviews
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
RCT hoặc nghiên cứu then chốt Landmark studies
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Ý kiến chuyên gia có nguồn Sourced expert views
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Khoảng trống bằng chứng Evidence gaps
Học tập
Những sai lầm thường gặp Common mistakes
- Loại trừ bệnh tim vì "mặt cắt bốn buồng bình thường" và "không có tiếng thổi".
- Điều trị trẻ tím bằng FiO₂ cao kéo dài thay vì chuyển tuyến khẩn.
- Không đánh giá mức hạn chế của lỗ bầu dục.
- Chậm trễ chuyển tuyến làm mất cửa sổ phẫu thuật chuyển gốc động mạch.
Clinical pearls Clinical pearls
Tóm tắt một phút One-minute summary
Tóm tắt một phút. d-TGA có kết nối nhĩ – thất hoà hợp nhưng kết nối thất – đại động mạch bất hoà hợp, tạo hai vòng tuần hoàn song song. Sự sống phụ thuộc vào trộn máu chứ không phụ thuộc lưu lượng máu phổi. Biểu hiện là sơ sinh tím sớm, thường không có tiếng thổi, không đáp ứng với oxy; mặt cắt bốn buồng bình thường nên chẩn đoán đòi hỏi quét đường ra và nhận ra hai đại động mạch đi song song. Xử trí cấp cứu: prostaglandin E1 để duy trì ống động mạch và phá vách liên nhĩ bằng bóng khi trộn ở tầng nhĩ không đủ. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch trong những ngày đầu là phương pháp được lựa chọn; mổ muộn làm thất trái thoái triển và mất cửa sổ phẫu thuật một thì. Theo dõi suốt đời tập trung vào động mạch vành và gốc động mạch chủ tân tạo (sau arterial switch) hoặc vào thất phải hệ thống và đường hầm nhĩ (sau chuyển tầng nhĩ).
Flashcard Flashcards
Dấu hiệu siêu âm nhạy nhất gợi ý chuyển vị hoàn toàn hai đại động mạch là gì?
Hai đại động mạch đi song song thay vì bắt chéo nhau. Mặt cắt bốn buồng hoàn toàn bình thường khi vách liên thất nguyên vẹn — nên bắt buộc phải quét đường ra.
Vì sao tăng FiO₂ không cải thiện bão hoà oxy trong d-TGA?
Hai vòng tuần hoàn chạy song song và khép kín. Bão hoà động mạch phụ thuộc lượng máu trộn giữa hai vòng, không phụ thuộc mức oxy hoá ở phổi. Tăng FiO₂ còn thúc đẩy ống động mạch co lại.
Vì sao phẫu thuật chuyển gốc động mạch phải làm sớm khi vách liên thất nguyên vẹn?
Thất trái chỉ bơm vào tuần hoàn phổi có sức cản thấp; khi sức cản mạch phổi giảm sau sinh, thất trái thoái triển nhanh và mất khả năng gánh tuần hoàn hệ thống. Mổ muộn cần huấn luyện thất trái trước.
Câu hỏi trắc nghiệm Quiz
- Trẻ sơ sinh tím, SpO₂ 70% ở cả tay phải và chân, không tiếng thổi, PaO₂ sau thở FiO₂ cao chỉ 35 mmHg. Mặt cắt bốn buồng bình thường. Bước tiếp theo quan trọng nhất trên siêu âm là gì?
Tình huống lâm sàng Clinical cases
Tài liệu tham khảo References
Xem danh sách đầy đủ ở cuối trang.
Tổn thương liên quan
Tài liệu tham khảo
- 1.
Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, Copel JA, Sklansky MS, et al.. Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2014;129(21):2183-2242. doi:10.1161/01.cir.0000437597.44550.5d.
- 2.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, et al.. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603. PMID: 30121239.
- 3.
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, et al.. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554.
- 4.
Lopez L, Saurers DL, Barker PCA, et al.. Guidelines for Performing a Comprehensive Pediatric Transthoracic Echocardiogram: Recommendations From the American Society of Echocardiography. Journal of the American Society of Echocardiography. 2024;37(2):119-170. doi:10.1016/j.echo.2023.11.015. PMID: 38309834.
- 5.
Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al.. Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2011;123(22):2607-2652. doi:10.1161/CIR.0b013e31821b1f10. PMID: 21536996.
Trích dẫn theo kiểu Vancouver rút gọn. Nhãn «Đã xác minh» nghĩa là định danh tài liệu (tên, tạp chí, năm, tập/số/trang, DOI hoặc PMID) đã được đối chiếu trực tiếp với nguồn chính thức — không đồng nghĩa với việc nội dung diễn giải đã được bác sĩ chuyên khoa thẩm định.